lunes, 5 de enero de 2015

Enfermedades de almacenamiento de Glucógeno

Los hidratos de carbono son azúcares. Muchos de estos azúcares, además de las conocidas glucosa, sacarosa y fructosa, se encuentran presentes en los alimentos. Algunos, como la sacarosa, deben ser procesados (metabolizados) por enzimas del organismo antes de que puedan ser utilizados como fuente de energía. Si las enzimas necesarias para procesarlos no están presentes, dichos azúcares pueden acumularse, causando problemas.
Las concentraciones de la glucosa en sangre, en adultos, se encuentran habitualmente entre 72.0 - 99.0 mg/100 mL (4.0-5.5 mmol/L). Pero, cuando se ingiere una comida que contiene carbohidratos, las glucemias pueden elevarse hasta 135.0 mg /100 mL, durante un cierto período de tiempo. En una fase de ayuno, pueden ser tan bajas como de 54.0 –, 63.0 mg/100 mL. Si los niveles de glucemia se encuentran alrededor de 180.0 mg /100 mL, como ocurre en la Diabetes Mellitus, o con niveles más altos, como en algunos individuos en graves situaciones patológicas, llega a aparecer glucosa en la orina (glucosuria).

Glucosuria : niveles de glucemia se encuentran alrededor de 180.0 mg /100 mL o mas altos.


Las enfermedades por almacenamiento de glu-cógeno (glucogenosis) son un grupo de trastornos hereditarios causados por la ausencia de una o más de las enzimas necesarias para convertir el azúcar en su forma de almacenamiento, el glucógeno, o para convertirlo nuevamente en glucosa y ser utilizado como energía. En las enfermedades relacionadas con el almacenamiento de glucógeno, se depositan diferentes tipos o cantidades anormales de glucógeno en los tejidos del organismo, principalmente en el hígado.

Los síntomas son causados por la acumulación de glucógeno o sus derivados, o bien por la incapacidad de producir glucosa cuando es requerida. La edad en que se manifiestan los síntomas y la gravedad de los mismos varía considerablemente de una enfermedad a otra, debido a que diferentes enzimas resultan afectadas en cada una de ellas.


Enfermedades con almacenamiento de Glucógeno o Tesaurismosis.


Una serie de defectos hereditarios en el Metabolismo dan lugar a unas enfermedades, por alteraciones enzimáticas, en la que se detecta almacenamiento del glucógeno. Se conocen 9 tipos diferentes de enfermedades:

I. Enfermedad de von Gierke

 
Enzima deficiente: glucosa-6-fosfatasa
Afectación: hígado y riñón. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia
II. Enfermedad de Pompe
Enzima deficiente: alfa-(1 - > 4)-glucán-6-glucosiltrasferasa
Afectación: hígado, corazón y músculo. Clínica: insuficiencia cardiorespiratoria, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.


III. Enfermedad de Cori
Enzima deficiente: amilo-(1 - >)-glucosidasa
Afectación: hígado y músculo. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I


IV. Enfermedad de Andersen
Enzima deficiente: amilo-(1 - >4, 1 - >6)-glucosiltransferasa
Afectación: hígado. Clínica: cirrosis hepática, puede ser mortal antes de los 2 años de edad.


V Enfermedad de McArdle
Enzima deficiente: fosforilasa
Afectación: músculo. Clínica: cansancio y debilidad muscular
 

VI. Enfermedad de Hers
Enzima deficiente: fosforilasa
Afectación: hígado. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, aunque con menor intensidad que en el tipo I
 

VII. Enfermedad por deficiencia de fosfofructocinasa
Enzima deficiente: fosfofructocinasa.
Afectación: músculo. Clínica: cansancio y debilidad muscular
 

VIII. Enfermedad de Tarui
Enzima deficiente: fosforilasacinasa
Afectación: hígado. Clínica: hepatomegalia, alteraciones del crecimiento, hipoglucemia, pero con menor intensidad que en el tipo I.
 

IX. Enfermedad por deficiencia hepática de glucógeno sintasa
Escasas concentraciones de la enzima realizan alguna biosíntesis de glucógeno


Las enfermedades de almacenamiento de glucógeno tienden a causar la formación de ácido úrico, un producto de desecho que puede causar gota y cálculos renales (en el riñón). A menudo se requiere un tratamiento con medicamentos para evitar su acumulación. En algunos tipos de enfermedad de almacenamiento de glucógeno, los niños deben limitar su actividad física para reducir los calambres musculares.

La intolerancia hereditaria de fructosa es un trastorno hereditario por el cual el organismo no puede utilizar la fructosa debido a la ausencia de la enzima fosfofructoaldolasa. En consecuencia, la fructosa 1-fosfato, derivado de la fructosa, aumenta en el organismo, interfiriendo la formación de glucógeno y su conversión a glucosa para ser utilizada como energía.

Al ingerir cantidades significativas de fructosa o sacarosa (azúcar de mesa), ésta se fragmenta en el organismo originando fructosa y produciendo valores escasos de azúcar en la sangre (hipoglucemia), además de sudor, temblores involuntarios, confusión, náuseas y vómitos; a veces, dolor abdominal, convulsiones y estados de coma. La lesión renal y hepática y el deterioro mental pueden producirse si la persona continúa ingiriendo alimentos que contengan fructosa.


El tratamiento comprende la exclusión de fructosa (generalmente presente en frutas dulces), sacarosa y sorbitol (sustituto del azúcar) de la dieta. Los cuadros (ataques) de hipoglucemia se tratan con comprimidos de glucosa, un elemento que deberían llevar siempre consigo quienes tienen intolerancia hereditaria a la fructosa.

La fructosuria es un cuadro indemne por el cual la fructosa se excreta en la orina. Es causada por una deficiencia hereditaria de la enzima fructocinasa. Una de cada 130 000 personas, en la población general, padece esta afección. La enfermedad no produce ningún síntoma, pero el alto valor de fructosa en la sangre y en la orina puede conducir a un diagnóstico erróneo de diabetes mellitus. No se requiere tratamiento.

La pentosuria es una enfermedad inocua caracterizada por la excreción de xilulosa en la orina, debida a la ausencia de la enzima necesaria para procesar este azúcar.

Esta afección se produce, casi con exclusividad, en la población judía (a título informativo, en Estados Unidos, uno de cada 2500 judíos la padece). La pentosuria no causa problemas, pero la presencia de xilulosa en la orina puede conducir a un diagnóstico erróneo de diabetes mellitus. Tampoco requiere tratamiento.


Las Enzimas.

 Se necesitan alrededor de 50.000 enzimas para realizar todos los procesos que nos mantienen vivos.

Cuando las enzimas digestivas se ingieren junto con la comida contribuyen a la digestión de los alimentos, transformándolos en los nutrientes básicos necesarios para construir y reparar las diferentes partes del cuerpo.
La carencia de enzimas, fundamentales en el proceso digestivo, en la dieta actual es notoria, lo que provoca toda clase de trastornos, no sólo digestivos. Las enzimas se destruyen con el calor (a partir de 30ºC), por lo tanto, todo alimento cocinado, procesado o pasteurizado, en caso de productos lácteos o zumos envasados, no contiene ninguna enzima. Sólo los alimentos que se ingieren crudos contienen enzimas, excepto si han sido rociados o irradiados, procesos a los que desgraciadamente se somete a la mayoría de frutas y verduras para preservarlas por más tiempo, lo que las convierte en alimentos muertos. Lo que deja únicamente a las frutas y verduras ecológicas como única fuente de enzimas en la dieta.
Si la cantidad de enzimas no es suficiente los alimentos no son digeridos completamente, lo que provoca putrefacción a nivel intestinal, reducción de la flora bacteriana benéfica y proliferación de patógenos, lo cual se traduce en digestión lenta y pesada, mal aliento, malnutrición, estreñimiento, gases o ardor de estómago y obesidad. Otro síntoma frecuente de la falta de enzimas es el dolor de estómago inmediatamente después de comer o incluso varias horas después. 
Por otro lado, las alimentos menos calóricos contienen menos enzimas que los de un alto valor calórico. Por lo que si se está siguiendo alguna dieta que restrinja la ingesta de calorias, se hace imprescindible suplementar con enzimas digestivas.

Las enzimas son imprescindibles para generar todas las hormonas del cuerpo y para procesar todas las vitaminas, minerales y demás nutrientes que contienen los alimentos.
Las enzimas tienen muchos otros efectos beneficiosos si se consumen entre comidas con el estómago vacío, en cuyo caso actúan como enzimas metabólicas, en lugar de como enzimas digestivas:

La Bromelaína, extraída de las raíces de la piña tropical, es muy conocida por sus propiedades antiinflamatorias. Resulta excelente en patologías de origen inflamatorio, como por ejemplo, la artritis reumatoide o la sinusitis. Contribuye también a eliminar las alergias al contrarrestar los efectos inflamatorios de las prostaglandinas.
Dado que todo proceso inflamatorio produce dolor, la bromelaína también ayuda a reducir el dolor.
Las enzimas resultan de gran ayuda para los atletas al reducir el dolor de tipo inflamatorio que produce el ejercicio.
La bromelaína hace desaparecer en poco tiempo hematomas, cardenales y edemas desaparecen al poco tiempo con la bromelaína. Con la bromelaina se obtienen muy buenos resultados en el tratamiento de varices.
Reduce la hinchazón y favorece la cicatrización de lesiones menores, como esguinces o torceduras.
Dado el rango de pH de la bromelaína, también actúa en el medio ácido del estómago.

La carencia de las enzimas necesarias para digerir la grasa puede causar una mayor acumulación de depósitos grasos en el cuerpo.
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Las enzimas proteolíticas -especializadas en digerir proteínas- resultan de gran ayuda en caso de resfriado, gripe o cualquier enfermedad vírica, al ayudar al sistema inmunológico a destruir la capa externa que sirve de protección al virus.

Los tumores tienen una cubierta externa de proteínas, que lo mantiene oculto al sistema inmunológico. El tumor se hace visible al sistema inmunológico, el encargado de destruirlo, cuando las enzimas digieren dicha membrana proteica de protección.

Las enzimas proteolíticas disuelven la cobertura proteica de los parásitos muertos, facilitando su eliminación por el sistema inmunológico. Una vez muertos los parásitos mediante el zapper o la desparasitación herbal, resulta imprescindible la destrucción de los cadáveres, que pueden contaminar el organismo y comprometer la salud. Los órganos y tejidos que no forman parte del sistema digestivo no tienen vías de eliminación al exterior (por eso la medicina convencional no detecta parásitos en las heces en estos casos), con lo que dependen de las enzimas proteolíticas para deshacerse de los restos de parásitos muertos.
La Papaína es una enzima proteolítica que se utiliza en uno de los tratamientos para la desparasitación del ascaris, por su capacidad de digerir la cubierta de los adultos.
En caso de pacientes avanzados con cáncer la Dra. Clark recomienda al menos 8 horas de zapeo diarios. En caso de 4 horas de zapeo la dosis de enzimas debe elevarse a 5 o 6 gramos para que resulte efectiva en la eliminación de la materia muerta. Doblar la dosis para 8 horas de zapeo.
De no eliminarse de forma inmediata aparecen bacterias carroñeras como el temible Clostridium, así como levaduras y hongos como el Aspergillus que producen micotoxinas, que como su nombre indica, son altamente tóxicas. La micotoxina que produce el aspergillus s denomina aflatoxina, y es particularmente dañina. La presencia de aspergillus y metales pesados en el hígado desencadenan ictericia y fallo hepático.

Las propiedades curativas de las enzimas se conocen desde la antiguedad. Por ejemplo, se sabe que los mayas cubrían las heridas con hojas de papaya, ricas en la enzima papaína.

Las personas que sufren de diabetes suelen presentar niveles bajos de enzimas digestivas.

En casos de insuficiencia pancreática, el páncreas no produce suficiente enzima pancreatina. Algunos síntomas de insuficiente producción de pancreatina son indigestión o flatulencia una hora o más después de comer y heces que flotan (lo que indica que las grasas no están siendo digeridas -la grasa flota en el agua)

Las personas que no producen la suficiente cantidad de enzima lipasa, encargada de digerir las grasas, frecuentemente sufren de deficiencias de vitaminas solubles en grasa como la vitamina A, vitamina D y E, puesto que no pueden absorberlas.

Cuidado: Las ENZIMAS Y El AZÚCAR


Según la Doctora Nancy Appleton, autora de numerosos libros y DVDs sobre el azúcar, un exceso de azúcar provoca un desequilibrio en los minerales en el cuerpo, lo que dificuta la tarea de las enzimas de descomponer los alimentos en partículas más pequeñas a fin de que el cuerpo sea capaz de asimilar los nutrientes que contienen. Por lo tanto, partículas de comida sin digerir atraviesan las paredes intestinales y llegan al torrente sanguíneo, donde nunca deberían llegar. El cuerpo las considera toxinas, lo que genera una respuesta del sistema inmunológico.


Cuida tu cuerpo desde adentro…

 
Una buena digestión aumenta la disponibilidad biológica de los nutrientes, mejora la tolerancia de los alimentos e inhibe la formación de toxinas y otras sustancias desfavorables del tracto digestivo. La Ingesta de enzimas como: Papaína ( Papaya). Bromelina( Piña). Y fuentes de éstas como Perejil, Apio , Kiwi.


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